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陌生的肺纖維化
閱讀:279 發(fā)布時(shí)間：2015-09-23 14:09:18
肺纖維化,，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白,、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成,，當(dāng)成纖維細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí),，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ),，進(jìn)而造成肺臟纖維化,；即肺臟受到傷害后,，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果,。隨著呼吸系統(tǒng)疾病患者的增多,，近幾年,，肺纖維化呈現(xiàn)逐漸上升趨勢。
常見的原因有以下幾個(gè)方面：
1.長期吸入無機(jī)粉塵,，如在煤礦工作,、接觸石棉、吸入有害氣體,。
2.吸入有機(jī)粉塵引起一種稱為外源性過敏性肺泡炎的疾病,，這些疾病在某些患者養(yǎng)殖蘑菇，飼養(yǎng)寵物如鴿子,、鸚鵡等,，接觸發(fā)霉的谷物、干草等情況下發(fā)生,；也可以在遭到污染的空調(diào)或濕化器的環(huán)境下工作或生活時(shí)發(fā)生,。
3.長期服用以下藥物：如胺碘酮、甲氨蝶呤,、化療藥等,。
4.急慢性肺感染：如血行播散性肺結(jié)核、肺孢子菌肺炎,、病毒性肺炎等,。
5.慢性心臟疾患導(dǎo)致的肺間質(zhì)水腫,。
6.與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征,、多發(fā)性肌炎,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺炎,。
7.腫瘤相關(guān),，如肺泡癌、癌性淋巴管炎,、淋巴瘤等,。
8.大多數(shù)肺纖維化患者的病因不明。在原因不明的肺纖維化中,，最常見的是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,，包括特發(fā)性肺纖維化（簡稱IPF），隱源性機(jī)化性肺炎(COP),，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),，脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)，呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD),，淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和急性間質(zhì)性肺炎(AIP),，其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化。“特發(fā)”的意思是“病因不明”,。其他常見的原因不明的間質(zhì)性肺疾病是結(jié)節(jié)?。?br /> 9.一些少見的間質(zhì)性肺疾病包括肺朗格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,、淋巴管平滑肌瘤病,、肺泡蛋白沉積癥等。
肺纖維化的臨床表現(xiàn)
肺纖維化多在40～50歲發(fā)病,，男性多發(fā)于女性,。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí),，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí),，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難,，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳,、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺,。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果,，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變,，功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液,。患者呼吸不暢,，缺氧,、酸中毒、喪失勞動(dòng)力,，嚴(yán)重者最后可致死亡,。
如何讓肺纖維化患者早期診斷
1.重視自己的氣短和咳嗽等不適感覺。
2.及時(shí)到醫(yī)院就診,，讓呼吸?？漆t(yī)生詳細(xì)了解您的發(fā)病情況和相關(guān)病史，并進(jìn)行體格檢查和相關(guān)血液化驗(yàn),，心電圖等檢查,，了解肺臟疾病的與全身疾病的關(guān)系。
3.胸片：作為常規(guī)篩查可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病,，但是,，大約5%～15％的病人有顯著纖維化會(huì)有正常胸片表現(xiàn)。
4.胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT較常規(guī)胸片能提供更準(zhǔn)確,，更細(xì)微的圖像,，因此診斷具有較高的敏感性和準(zhǔn)確性。
5.功能檢查：評(píng)價(jià)肺臟的通氣和氣體交換功能是否受損,？運(yùn)動(dòng)肺功能可以幫助發(fā)現(xiàn)早期癥狀不明顯的間質(zhì)性肺疾病,。
6.脈血?dú)夥治觯簷z測肺交換氧氣和二氧化碳功能的好壞。評(píng)價(jià)您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留,。
7.氣管鏡檢查：可以觀察到支氣管管腔的病變,。同時(shí)，通過支氣管鏡進(jìn)行經(jīng)支氣管透壁肺活檢（TBLB）或/和支氣管肺泡灌洗檢查（BAL）,，有助于對某些間質(zhì)性肺疾病做出診斷,，獲排除其他需要鑒別的疾病如結(jié)核、腫瘤等,。不足之處是通過支氣管鏡獲得的肺組織較小,，經(jīng)常不夠做出明確診斷。
8.外科肺活檢：采取電視指引下經(jīng)胸腔鏡肺活檢（VATS）或小開胸肺活檢（OLB）進(jìn)行病理診斷,，是對肺臟病變診斷不清楚的患者或肺纖維化病人的最直接和最可靠的診斷方法,。可以確定間質(zhì)性肺疾病的病理類型,，幫助進(jìn)行治療選擇和預(yù)后判斷,。但是,，這種檢查具有侵入性，并不對所有患者推薦,。
目前對于肺纖維化的治療我們有以下方法
1.藥物治療
（1）糖皮質(zhì)激素,。（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物。（3）抗氧化劑,。（4）抗纖維化藥物,。
（5）受體抑制劑。（6）免疫調(diào)節(jié)劑,。（7）其他藥物,。（8）基因治療方法。
2.氧氣療法
3.濕化與霧化治療
4.呼吸機(jī)的應(yīng)用
5.肺臟移植
對于目前的肺功能良好的我們需要做到
1.戒煙：停止刺激是阻止肺進(jìn)一步損害的好方法,，如果您仍吸煙,，最重要的就是戒煙。戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助,。被動(dòng)吸煙與您自己吸煙一樣有害,，勸告家人和朋友戒煙，至少不要在您周圍吸煙,。
2.學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者,，病逝病情加重；氣短,、活動(dòng)力下降及悲觀情緒可能會(huì)使患者脫離家人和朋友,。學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣,。
3.態(tài)度：你是選擇悲傷,、高興或發(fā)瘋？你是選擇積極還是消極,？雖然你的選擇可能不會(huì)解決你的所有問題,，但你的選擇對如何處理您的肺纖維化，由此帶來的結(jié)果肯定會(huì)有不同,，因此,，積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。“積極的心態(tài)比任何靈丹妙藥都能創(chuàng)造更多奇跡”,。
4.氧療：許多人擔(dān)心氧療后會(huì)離不開氧,，而自行停止，這是完全錯(cuò)誤的,。如果氧不充足,，肺臟血管會(huì)收縮變窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。補(bǔ)充氧能減少血管和右心的張力,，減輕氣短感受,，改善睡眠,，等,。如果醫(yī)生建議您吸氧您就應(yīng)該遵從。
5.新藥試驗(yàn)：有很多新藥的臨床試驗(yàn),，雖然治療效果還不確定,，但是也不防一試。
6.定期隨診：可以使醫(yī)生了解治療效果,，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng),，調(diào)整治療方案。您最好準(zhǔn)備一個(gè)病情記錄本,，把身體的不適和服藥情況記錄下來,；別忘了門診攜帶您所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗(yàn),、影像資料等,。
常見的原因有以下幾個(gè)方面：
1.長期吸入無機(jī)粉塵,，如在煤礦工作,、接觸石棉、吸入有害氣體,。
2.吸入有機(jī)粉塵引起一種稱為外源性過敏性肺泡炎的疾病,，這些疾病在某些患者養(yǎng)殖蘑菇，飼養(yǎng)寵物如鴿子,、鸚鵡等,，接觸發(fā)霉的谷物、干草等情況下發(fā)生,；也可以在遭到污染的空調(diào)或濕化器的環(huán)境下工作或生活時(shí)發(fā)生,。
3.長期服用以下藥物：如胺碘酮、甲氨蝶呤,、化療藥等,。
4.急慢性肺感染：如血行播散性肺結(jié)核、肺孢子菌肺炎,、病毒性肺炎等,。
5.慢性心臟疾患導(dǎo)致的肺間質(zhì)水腫,。
6.與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征,、多發(fā)性肌炎,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺炎,。
7.腫瘤相關(guān),，如肺泡癌、癌性淋巴管炎,、淋巴瘤等,。
8.大多數(shù)肺纖維化患者的病因不明。在原因不明的肺纖維化中,，最常見的是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,，包括特發(fā)性肺纖維化（簡稱IPF），隱源性機(jī)化性肺炎(COP),，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),，脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)，呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD),，淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和急性間質(zhì)性肺炎(AIP),，其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化。“特發(fā)”的意思是“病因不明”,。其他常見的原因不明的間質(zhì)性肺疾病是結(jié)節(jié)?。?br /> 9.一些少見的間質(zhì)性肺疾病包括肺朗格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,、淋巴管平滑肌瘤病,、肺泡蛋白沉積癥等。
肺纖維化的臨床表現(xiàn)
肺纖維化多在40～50歲發(fā)病,，男性多發(fā)于女性,。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí),，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí),，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難,，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳,、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺,。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果,，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變,，功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液,。患者呼吸不暢,，缺氧,、酸中毒、喪失勞動(dòng)力,，嚴(yán)重者最后可致死亡,。
如何讓肺纖維化患者早期診斷
1.重視自己的氣短和咳嗽等不適感覺。
2.及時(shí)到醫(yī)院就診,，讓呼吸?？漆t(yī)生詳細(xì)了解您的發(fā)病情況和相關(guān)病史，并進(jìn)行體格檢查和相關(guān)血液化驗(yàn),，心電圖等檢查,，了解肺臟疾病的與全身疾病的關(guān)系。
3.胸片：作為常規(guī)篩查可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病,，但是,，大約5%～15％的病人有顯著纖維化會(huì)有正常胸片表現(xiàn)。
4.胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT較常規(guī)胸片能提供更準(zhǔn)確,，更細(xì)微的圖像,，因此診斷具有較高的敏感性和準(zhǔn)確性。
5.功能檢查：評(píng)價(jià)肺臟的通氣和氣體交換功能是否受損,？運(yùn)動(dòng)肺功能可以幫助發(fā)現(xiàn)早期癥狀不明顯的間質(zhì)性肺疾病,。
6.脈血?dú)夥治觯簷z測肺交換氧氣和二氧化碳功能的好壞。評(píng)價(jià)您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留,。
7.氣管鏡檢查：可以觀察到支氣管管腔的病變,。同時(shí)，通過支氣管鏡進(jìn)行經(jīng)支氣管透壁肺活檢（TBLB）或/和支氣管肺泡灌洗檢查（BAL）,，有助于對某些間質(zhì)性肺疾病做出診斷,，獲排除其他需要鑒別的疾病如結(jié)核、腫瘤等,。不足之處是通過支氣管鏡獲得的肺組織較小,，經(jīng)常不夠做出明確診斷。
8.外科肺活檢：采取電視指引下經(jīng)胸腔鏡肺活檢（VATS）或小開胸肺活檢（OLB）進(jìn)行病理診斷,，是對肺臟病變診斷不清楚的患者或肺纖維化病人的最直接和最可靠的診斷方法,。可以確定間質(zhì)性肺疾病的病理類型,，幫助進(jìn)行治療選擇和預(yù)后判斷,。但是,，這種檢查具有侵入性，并不對所有患者推薦,。
目前對于肺纖維化的治療我們有以下方法
1.藥物治療
（1）糖皮質(zhì)激素,。（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物。（3）抗氧化劑,。（4）抗纖維化藥物,。
（5）受體抑制劑。（6）免疫調(diào)節(jié)劑,。（7）其他藥物,。（8）基因治療方法。
2.氧氣療法
3.濕化與霧化治療
4.呼吸機(jī)的應(yīng)用
5.肺臟移植
對于目前的肺功能良好的我們需要做到
1.戒煙：停止刺激是阻止肺進(jìn)一步損害的好方法,，如果您仍吸煙,，最重要的就是戒煙。戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助,。被動(dòng)吸煙與您自己吸煙一樣有害,，勸告家人和朋友戒煙，至少不要在您周圍吸煙,。
2.學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者,，病逝病情加重；氣短,、活動(dòng)力下降及悲觀情緒可能會(huì)使患者脫離家人和朋友,。學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣,。
3.態(tài)度：你是選擇悲傷,、高興或發(fā)瘋？你是選擇積極還是消極,？雖然你的選擇可能不會(huì)解決你的所有問題,，但你的選擇對如何處理您的肺纖維化，由此帶來的結(jié)果肯定會(huì)有不同,，因此,，積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。“積極的心態(tài)比任何靈丹妙藥都能創(chuàng)造更多奇跡”,。
4.氧療：許多人擔(dān)心氧療后會(huì)離不開氧,，而自行停止，這是完全錯(cuò)誤的,。如果氧不充足,，肺臟血管會(huì)收縮變窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。補(bǔ)充氧能減少血管和右心的張力,，減輕氣短感受,，改善睡眠,，等,。如果醫(yī)生建議您吸氧您就應(yīng)該遵從。
5.新藥試驗(yàn)：有很多新藥的臨床試驗(yàn),，雖然治療效果還不確定,，但是也不防一試。
6.定期隨診：可以使醫(yī)生了解治療效果,，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng),，調(diào)整治療方案。您最好準(zhǔn)備一個(gè)病情記錄本,，把身體的不適和服藥情況記錄下來,；別忘了門診攜帶您所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗(yàn),、影像資料等,。
儀
器
設(shè)
備
器
設(shè)
備
醫(yī)
院
環(huán)
境
院
環(huán)
境
