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　　什么是多發(fā)性大動(dòng)脈炎,？
　　多發(fā)性大動(dòng)脈炎是是一種較常見(jiàn)的自身免疫性疾病。由于炎癥使動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導(dǎo)致病變部位遠(yuǎn)端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀,。
　　大動(dòng)脈炎的形成原因是什么,？
　　本病病因不甚清楚，可能由于感染,、中毒,、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào),，使大動(dòng)脈壁具有抗原性,，機(jī)體的免疫活性細(xì)胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動(dòng)脈抗體，與大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物,，沉積于大動(dòng)脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變,。
　　大動(dòng)脈炎的發(fā)病率如何？
　　世界各地均有發(fā)病,，歐美少見(jiàn),，亞洲人常見(jiàn)，尤其日本,、印度和中國(guó)多見(jiàn),，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病,，男女之比為1：8,。發(fā)病年齡以30歲以下居多（占89％），兒童期發(fā)病占7.5％,。多在10歲以后,，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長(zhǎng)達(dá)20年以上,，慢性進(jìn)行性改變,。
　　　　　　
　　大動(dòng)脈炎的臨床分期是什么,？
　　根據(jù)病情將本病分為3期。
　　1,、急性期（活動(dòng)期）見(jiàn)于疾病早期或慢性炎癥的再發(fā)活動(dòng)期,，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無(wú)力,、盜汗,、食欲減退、體重減輕,、肌肉或（和）關(guān)節(jié)疼痛,、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等,。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞增高,，抗O與α1或γ球蛋白值升高，血沉快,，CRP陽(yáng)性,，抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)月,。早期尚未形成動(dòng)脈狹窄與缺血癥狀時(shí)容易誤診為其他疾病，如風(fēng)濕熱,、心肌炎等,，有時(shí)誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動(dòng)脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時(shí)方來(lái)就診,。往往已是慢性炎癥期,，此期若同時(shí)伴有以上全身癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期,，說(shuō)明病情在進(jìn)展,。
　　2、遷延期（緩解期）當(dāng)急性期癥狀消失后,，動(dòng)脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行,，呈長(zhǎng)期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性所見(jiàn)亦可恢復(fù)正常,。病程中活動(dòng)期與緩解期反復(fù)交替存在,。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況,。
　　3、穩(wěn)定期（瘢痕期）疾病活動(dòng)癥狀消失,，受累動(dòng)脈壁瘢痕纖維化,，導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞,。臨床表現(xiàn)因受累動(dòng)脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)缺血征,，輕者可正常生存,，重者可出現(xiàn)心、腦,、腎等重要臟器功能衰竭而死亡,。
　　大動(dòng)脈炎有什么臨床表現(xiàn)？
　　臨床表現(xiàn)呈多樣性,，輕者可無(wú)癥狀,，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時(shí)期有關(guān),。
　　　　　　
　　1,、腎動(dòng)脈型
　　腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制,，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生高血壓危象,，表現(xiàn)為頭痛、頭暈,、血壓驟然升高,、視物不清、眼底出血,、惡心嘔吐,，聽(tīng)診腹部或背部常可聽(tīng)到雜音,。
　　2,、頭臂型。
　　當(dāng)頸總動(dòng)脈,、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí),，可導(dǎo)致腦部缺血癥狀，可有耳鳴,、視物模糊,，頭昏、頭疼,、記憶力減退,、嗜睡或失眠、多夢(mèng)等,。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈,、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷,，少數(shù)患者有視力下降,、偏盲,、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明,。當(dāng)無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí),，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開(kāi)始時(shí)可有脈搏減弱,，或單純表現(xiàn)為無(wú)脈癥,。血壓測(cè)不出或明顯降低，嚴(yán)重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼,、酸麻,、乏力，上肢肌肉萎縮,。
　　　　　　
　　3,、胸腹主動(dòng)脈型
　　該型患者的病變大多導(dǎo)致胸腹主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸,、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀,，如頭昏、頭痛,、心悸,、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無(wú)力,、間歇性跛行等,。嚴(yán)重者可因脊髓供血不足在下肢活動(dòng)后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時(shí)性無(wú)力而跌倒?？衫^發(fā)腎缺血性高血壓,。用通常的降壓藥不能奏效。嚴(yán)重者因主動(dòng)脈血反流出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,，甚至可出現(xiàn)心力衰竭,。
　　4、混合型
　　混合型的患者其血管受累的范圍較廣,，在臨床表現(xiàn)上可同時(shí)出現(xiàn)上述頭臂型,、胸腹主動(dòng)脈型或（和）腎動(dòng)脈型的癥狀及體征。其中腎動(dòng)脈同時(shí)受累者最多,。癥狀和體征也常較嚴(yán)重,。
　　5、肺動(dòng)脈型
　　肺動(dòng)脈型病期長(zhǎng),，發(fā)展較緩慢,。出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚。可有肺動(dòng)脈高壓（輕-中度）的表現(xiàn)如：心悸,、氣短等,?；颊叩陌Y狀與部位側(cè)支循環(huán)的建立,、狹窄程度、進(jìn)展的快慢,、病期以及有否血栓等有關(guān),。
　　6、冠脈型
　　冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗,，需與動(dòng)脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別,。